我们知道PKU是由于血中过高的Phe浓度所引起的,所以也称为:高苯丙氨酸血症(HPA)。目前从病因上将HPA分二大类:
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苯丙酮尿症(BH4D)-苯丙氨酸羟化酶的辅酶缺乏,首选药物治疗。即通过口服一定的药物,还可以静脉补充一定的物质,主要就是补充四氯生物蝶吟、5一经色胺、多巴胺等药物,可以避免神经系统症状的发生。
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苯丙氨酸羟化酶缺乏症(PKU),首选饮食治疗。这是治疗疾病较为有效的方法,临床上对于异型苯丙酮尿症的患者来说应该是遵循“红绿灯原则”,进食低苯丙氨酸的饮食,但是也需要注意蛋白水解物的供给,保证身体每天对蛋白合成所需要的氨基酸的补充,饮食中也需要适量补充各种维生素和矿物质以及微量元素,随时调整自己的饮食方式。
也要遵循红绿灯原则,如下:
适应人群
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红灯(不可食用):肉类、鱼类、豆类、普通面包、蛋糕、巧克力、饼干、含有阿斯巴甜(零食、饮料,糖衣药片)的食品;
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黄灯(限制食用):牛奶、蛋黄、谷物、米、玉米、土豆、菠菜、花菜;
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绿灯(可食用):糖、大部分水果、大部分蔬菜。
记住,由于目前该病无法治愈,所以一旦得病,就是终生性的饮食节制(无法吃普通的食物)。所以,苯丙酮尿症又被称为“不食人间烟火的天使”。